临床上，肺动脉高压缺乏特异性症状，尤其是在早期。随着病情的加重，会出现劳力性呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、晕厥、肝肿大、下肢水肿等不良反应。

1、 临床症状

肺动脉高压缺乏明确的临床症状。患者在早期可能没有症状或只有原发疾病的临床表现。随着肺动脉压的升高，出现一些非特异性的症状，如劳力性呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、晕厥等。肺动脉压升高可引起右心房和右心室肥厚，如P2功能亢进、三尖瓣反流引起的总收缩期杂音、肺功能不全引起的舒张期杂音和右心室第三心音。右心衰时可见颈静脉怒，肝肿大，下肢水肿。与肺动脉高压病因有关的体征，如毛细血管扩张、手指溃疡、指端硬化等，也见于硬皮病患者；吸气期湿罗音提示间质性肺疾病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌和睾丸萎缩，则表明有肝病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵指，则表明是先天性心脏病或周围血管闭塞性疾病。世界卫生组织（who）根据临床表现的严重程度将肺动脉高压分为四级。

2、 疾病治疗

治疗的主要目的是减轻临床症状，提高活动耐力，预防疾病进展，延长患者生存期。

PAH患者的治疗不应局限于单纯的药物治疗，而应是一套完整的治疗策略，包括对患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性评价、药物疗效评价以及不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型，制定个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，筛选出降低PAH的药物。

不同类型的多环芳烃有不同的处理原则。正确认识引起PAH的相关疾病，积极治疗相关疾病是治疗疾病性PAH的首要措施。例如，激素和免疫抑制剂应首先用于治疗结缔组织疾病相关的多环芳烃；由药物或毒物引起的多环芳烃应首先停止。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗主要是纠正或逆转肺血管的改变。

目前，肺动脉高压的传统治疗方法主要有吸氧、利尿剂、地高辛和华法林抗凝等。主要用于右心室功能不全和肺动脉原位血栓形成。肺血管扩张剂的其他选择包括：钙通道阻滞剂；前列环素类药物：如万达韦；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、阿利生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非、他达拉非等，对于重度肺动脉高压、房间隔造口术、肺移植甚至基因治疗都可以考虑。