脊髓空洞症是由多种因素引起的脊髓管状空洞。这种病的发病机制很慢。常见于20-40岁的男性。脊髓空洞症的病因有先天性和后天性。获得性脊髓空洞症的常见病因是脊髓肿瘤。

1、 症状和体征

1.本病多见于20-40岁，男性多于女性。临床症状进展缓慢。由于空洞的位置、大小和范围不同，症状并不一致。空洞最常见的部位是颈胸交界处的脊髓。早期症状多为相应对照区自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后角底部），出现节段性分离性感觉障碍，并逐渐扩展至上肢和胸背部。夹克样分布的疼痛感和温度感减弱或消失，触觉和深部感觉得以保留。病人受伤后往往没有疼痛感，就去看医生。晚期空腔延伸至脊髓丘脑束，空腔水平以下的传导束出现感觉障碍。

2.前角细胞受累，导致相应节段性肌萎缩、束颤、肌张力下降和肌腱反射。当空洞位于颈部增大时，双手萎缩明显。锥体束征出现在腔平面以下，Horner征出现在第8颈神经至第1胸神经的外侧角交感神经中枢。

3.缺乏关节疼痛可导致神经源性关节炎，关节磨损，萎缩和畸形，关节肿胀，活动范围增加，摩擦声和运动期间无疼痛，即Charcot关节。皮肤营养不良也很常见，如皮肤增厚、角化过度、顽固性溃疡和疤痕形成，原因是疼痛消失部位的表皮被烫伤和切割，甚至手指和脚趾末端无痛性坏死和脱落（Morvan征）。神经源性膀胱和尿失禁可能发生在晚期。

2、 发病机理

1.先天性病因

2.后天病因学

大多数是由脊髓肿瘤、蛛网膜下腔炎和外伤引起的。创伤可导致脊髓中央部分坏死，导致渗出物和破坏产物积聚，导致渗透压升高。由于髓内压力增加而引起的液体潴留会破坏周围组织并使空洞扩大。在动物实验中，在切割的脊髓末端附近发现了一些小囊肿。可以推断这些囊肿的破裂和汇合可能是空腔形成的原因。蛛网膜炎后脊髓空洞症主要由缺血和静脉栓塞引起。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白液有关。