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肾上腺白质退化

2020-11-07 05:04:20健康生活240

肾上腺素能性白质疏松症是一种遗传性疾病。很多人可能不知道,这种病会引起油酸代谢异常,使体内的油酸沉积在肾上腺上,影响神经的传递。肾上腺素能性白质疏松症的遗传主要来自母亲。病人都是男人。治疗以骨髓移植为主。

肾上腺白质退化-第1张

肾上腺脑白质营养不良,俗称ALD,是一种具有X连锁潜在遗传的神经退行性疾病。其缺陷基因位于X染色体上。

ALD的发病机制是X染色体上ABCD1基因缺失。这种异常的遗传基因会使过氧化物酶体长链饱和脂肪酸(VLCFA)代谢异常,使体内超长链脂肪酸异常积聚在脑白质和肾上腺,腐蚀中枢神经系统髓鞘,从而阻碍神经传递。ALD的发病率约为1/16800~1/21000,发病年龄不同。该病包括趋同活动、逻辑思维能力低下、记忆力减退、手足控制力差、肌肉痉挛、吞咽困难等,以幼儿最典型的脑型,会丧失独立工作和表达语言的能力。平均发病年龄7岁。国立台湾大学医院遗传医学院主治医师胡武良说,肾上腺素能性白质疏松症(ALD)多发生在4至8岁的男孩身上。ALD的平均病史约为2年。

肾上腺白质退化-第2张

ALD基因是由母体基因遗传给儿童的,且大多数患者为男性。虽然ABCD1基因缺陷的女性大多没有症状,但很少有女性成年后会有中枢神经系统疾病。除饮食控制外,如减少食用含长链饱和油酸的食材,还可在发病前进行骨髓移植。

肾上腺白质退化-第3张

ALD病(白质疏松症)最近被报道基本上被打破。生物学家使用HIV病毒作为慢病毒载体解决了副作用(因为HIV病毒可以粘附在造血干细胞上以达到美容的目的)。根据慢病毒载体,将具有所有正常功能的ALD基因导入患者的造血干细胞美容中。病人手术后情况良好。

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